Tout savoir sur le syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Caractérisée par la formation de caillots de sang dans les petits vaisseaux sanguins de tout le corps, le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie chronique qui peut se manifester à tout âge.

A l’occasion de la Journée internationale de sensibilisation au syndrome hémolytique et urémique atypique, l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) sensibilise sur cette maladie rare aux conséquences désastreuses "l’AMRM se joint à la communauté  internationale  pour alerter sur cette maladie rare aux conséquences graves" explique Dr Khadija Moussayer spécialiste en médecine interne et présidente de l’AMRM.

Qu’est-ce que le syndrome hémolytique et urémique ?

"C’est une  maladie génétique due  à une activation non contrôlée du  système du complément, une partie du système immunitaire   qui nous protège  en s’attaquant à toutes les cellules étrangères ou envahissantes.  Dans le SHUa, certaines protéines du complément sont manquantes ou ne fonctionnent pas correctement" explique DR Moussayer.

Le syndrome hémolytique et urémique peut "se manifester à tout âge de façon variable d’un patient à l’autre mais  généralement par une triade caractéristique  associant  une anémie par destruction des globules rouges, une baisse des plaquettes  et une insuffisance rénale aiguë. En effet, les reins sont une cible de prédilection  de la maladie et environ la moitié des patients évoluent vers une insuffisance rénale nécessitant la dialyse. D’autres  manifestations s'observent  comprenant des symptômes neurologiques (convulsions, cécité d’origine cérébrale, hémiplégie, stupeur ou coma), infarctus du myocarde, hémorragie pulmonaire, pancréatite, atteinte du foie… » explique la spécialiste qui précise qu’un test génétique est nécessaire pour détecter la maladie "Dans le passé,  la maladie  était associée à un mauvais pronostic, les patients développent  souvent  une insuffisance rénale ou connaissent une issue fatale. Mais depuis 2011, l’introduction d’un traitement révolutionnaire (l’éculizumab), a totalement transformé le devenir des patients".

Cette maladie qui peut toucher les enfants peut survenir également après une infection intestinale causée par la consommation d’aliments contaminés comme l’explique la spécialiste "je tiens à préciser qu’il existe une autre situation secondaire où la maladie n'est pas génétique et héréditaire.  Elle est due à une infection par une bactérie,  esherichia coli dont les toxines provoquent ce syndrome".

Quid du Maroc ?

Comme toutes les maladies rares, le diagnostic est souvent difficile "Au Maroc,  les patients SHUa souffrent  encore d’errance diagnostique, la maladie étant mal connue par les médecins.  Et en raison des options limitées de traitement, notamment le manque d’accès à l’éculizumab qui n’est  pas encore commercialisé au Maroc,  les perspectives pour les patients sont  faibles, et le risque d’installation d’une insuffisance rénale avancée et de formation potentiellement fatale de  caillots de sang est élevé" conclut la spécialiste.